la piste d’un traitement qui serait efficace contre les deux formes de la maladie de Lou Gehrig

François Gros-Louis et Jean-Pierre Julien ont vu le résultat de leurs travaux publié dans la version en ligne de la revue Nature Neuroscience.
jeudi 28 octobre 2010
par  André Boucq
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Deux maux, un remède ? Des chercheurs de Laval et des États-Unis sont sur la piste d’un traitement qui serait efficace contre les deux formes de la maladie de Lou Gehrig

Par Jean Hamann

Deux maux, un remède ? Des chercheurs de Laval et des États-Unis sont sur la piste d’un traitement qui serait efficace contre les deux formes de la maladie de Lou Gehrig

Par Jean Hamann

Des chercheurs ont découvert un dénominateur commun entre des cas héréditaires et des cas non héréditaires de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Lou Gehrig. Un problème de conformation spatiale de la protéine superoxyde dismutase (SOD1) serait en cause dans une bonne proportion des deux formes de la maladie, démontrent Jean-Pierre Julien et François Gros-Louis, de la Faculté de médecine, et leurs collaborateurs américains dans un article publié en ligne le 17 octobre par la revue Nature Neuroscience.

La SLA est une maladie qui se caractérise par une dégénérescence des neurones qui commandent l’activité musculaire. Cette atteinte des neurones moteurs, dont les premières manifestations surviennent à l’âge adulte, entraîne un affaiblissement progressif des bras et des jambes, suivi d’une paralysie musculaire et, deux à cinq années plus tard, de problèmes respiratoires graves qui conduisent à la mort. Il n’existe présentement aucun traitement pour stopper cette maladie qui frappe de 5 à 7 personnes sur 100 000.

Près de 10 % des cas de SLA sont de nature héréditaire. Les mutations dans le gène SOD1 (superoxyde dismutase), responsables d’un cas familial sur cinq, conduisent à un mauvais pliage de la protéine SOD1. Les cas non héréditaires de la maladie, appelés forme sporadique de la SLA, ont une origine floue. Chez ces malades, le gène SOD1 est normal, mais les symptômes et l’évolution de la maladie sont similaires à ceux de la forme héréditaire de la SLA, ce qui suggérait l’existence d’un dénominateur commun.

Jean-Pierre Julien et François Gros-Louis, de la Faculté de médecine, et leurs 13 collaborateurs américains ont utilisé des anticorps monoclonaux de souris pour tirer la question au clair. Ces anticorps repèrent et s’associent de façon sélective aux protéines SOD1 qui ont une conformation spatiale anormale. Les tests effectués sur des tissus prélevés chez des personnes souffrant de la forme sporadique de SLA ont confirmé l’existence de formes anormales de la protéine SOD1. « Dans 40 à 50 % des cas sporadiques que nous avons examinés, il y a eu association entre les anticorps et les protéines SOD1, ce qui prouve qu’il y a là aussi un problème de pliage », résume le professeur Julien. Sous cette forme, la protéine est toxique pour les neurones, tout comme dans les cas héréditaires de la maladie.

La découverte de ce dénominateur commun entre les cas familiaux et sporadiques de SLA pourrait avoir des répercussions importantes pour le traitement de la maladie, souligne Jean-Pierre Julien. En effet, les anticorps utilisés pour détecter la présence d’une SOD1 anormale peuvent aussi servir à neutraliser ses effets toxiques. « Les anticorps s’associent aux protéines SOD1 anormales et laissent les protéines normales faire leur travail. On pourrait donc envisager le recours à ces anticorps pour retarder l’évolution de la maladie. »

Jean-Pierre Julien et l’Université Laval possèdent un brevet pour ce nouveau traitement. La firme américaine qui en détient la licence tente de produire une version « humanisée » de ces anticorps pour éviter les réactions de rejet. « Les cas familiaux dus à des mutations dans le gène SOD1 ne représentent que 2 % des personnes atteintes de SLA. Toutefois, comme le problème de pliage de la SOD1 survient dans 40 à 50 % des cas sporadiques, ce traitement pourrait être bénéfique pour la moitié des malades au moins », estime le chercheur.


Commentaires  (fermé)

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mercredi 12 juin 2013 à 10h55, par  elfi

Concernant la sla, comment détecter l anomalie du gène SOD1 et y a t il une étude en cours sur la transmission autosomique ?

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lundi 13 août 2012 à 04h33, par  F. TREMBLAY

ANDRÉ :Y A T IL QUELQUES NOUVEAUX DÉVELOPPEMENTS CONCERNANT LE TRAITEMENT DE CETTE ’’ ’’ S. L A MON FRÈRE EN EST ATTEINT ET C’EST DÉCOURAGEANT.

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lundi 7 novembre 2011 à 10h52, par  mike

ANDRE TOI QUI ET LE MIEUX PLACER DIS NOUS A QUAND UN NOUVEAU TRAITEMENT PLS REPOND !!!!!